Le syndrome de Gille de la Tourette

Le syndrome de Gille de la Tourette (SGT) est une maladie neurologique à composante génétique caractérisée par des tics involontaires, soudains, brefs et intermittents, se traduisant par des mouvements (tics moteurs) ou des vocalisations (tics sonores). Il s’ajoute fréquemment un ou plusieurs troubles du comportement : déficit de l’attention-hyperactivité, troubles obsessionnels compulsifs, crises de panique ou de rage, troubles du sommeil ou de l’apprentissage.

A quoi est-il dû ?

La cause du SGT n’est pas connue. Cette maladie présente vraisemblablement une forte composante génétique. Il est fortement suggéré que certains facteurs environnementaux contribuent à l’apparition de ce syndrome.

Comment se manifeste le SGT ?

Le SGT se manifeste de façon très variable d’un individu à l’autre. Il débute généralement durant l’enfance avec l’apparition de tics qui apparaissent peu à peu et peuvent passer inaperçus!us au début. Les tics moteurs apparaissent les premiers et touchent généralement au début le visage, la tête et les épaules. Les tics sonores sont plus tarifs, il apparaissent quelques semaines ou mois après.

Les tics moteurs

Les tics moteurs, liés à des contractions musculaires involontaires, peuvent être simples ou complexes. Les tics moteurs simples se caractérisent par des mouvements soudains, rapides et sans signification : clignement des yeux, haussement d’épaules, crispation de la bouche, secousse de la tête.Les tics moteurs complexes sont des manifestations motrices plus coordonnées et plus compliquées et peuvent ressembler à des mouvements volontaires mais qui ne sont pas appropriés au contexte dans lequel ils sont réalisés : toucher, sentir, frapper, gestes obscènes…

Les tics sonores

Les tics sonores simples les plus fréquents sot des bruits émis par la bouche ou le nez : reniflement, grognement, raclement de gorge, cris, rire involontaire ou clappement avec la langue par exemple.Les tics sonores complexes ont un sens linguistiques et peuvent être la répétition de mots ou syllabes prononcées soit par la personne atteinte elle-même, soit par quelqu’un d’autre ou encore l’utilisation involontaire d’un langage grossier ou obscène.

Également souvent associés, les déficits d’attention, avec hyperactivité ou non. Les enfants ont du mal à rester concentrés longtemps ou à terminer ce qu’ils ont commencé. Ils sont distraits, passent d’une activité à l’autre sans arrêt et ne peuvent intégrer qu’une seule consigne à la fois. Ils sont souvent lunatiques, changeant d’humeur régulièrement et de façon imprévisible.Des crises de rages, les automutilations, des troubles oppositionnels sont également possibles.

Comment évolue le SGT

Les tics apparaissent généralement dans les premières années de scolarisation. Leur sévérité et leur fréquence augmentent jusqu’à l’adolescence puis diminuent à l’âge adulte.

Risques de transmission aux enfants

On sait que le SGT présente une composante génétique importante et un pourcentage élevé de personnes atteintes de ce syndrome a un ou plusieurs parents proches également atteints. L’étude génétique de ces familles a montré que le risque pour un proche d’être également atteint est d’environ 10%.

Traitement ?

Il n’existe pas de traitement à même de guérir du SGT mais les traitements disponibles permettent généralement d’en atténuer les manifestations. Cependant, la plupart des enfants souffrant du SGT présentent des tics légers et n’ont pas besoin de traitement. Celui-ci devient nécessaire si les tics sont plus importants et altèrent considérablement leur vie quotidienne ou si l’enfant est malheureux et a du mal à gérer les manifestations de la maladie à l’école ou dans sa vie privée.

Bibliographie

Sources

  • https://institutducerveau-icm.org/fr/syndrome-gilles-tourette/symptomes-diagnostic/
  • https://www.lareponsedupsy.info/symdrome_gilles_tourette
  • https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/GillesdelaTourette-FRfrPub43.pdf

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